Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma olgusu - ÖZGEN, ZERRİN; ERGUN, SAFİYE ATLAS TÜLİN; BOZKURT, SÜHEYLA (My University, 2021)
Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Radyasyon Onkolojisi Kliniği 2 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi Abd 3 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Abd 4 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Abd Giriş: Primer cilt lenfomalarında en sık T hücreli lenfomalar görülür. Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma (pkABHL), MF den sonra 2. en sık görülen T hücreli cilt lenfomasıdır. Lenfomatoid papülozis ile CD30+ lenfoproliferatif hastalıklar grubunu oluşturur. Cilt nüksleri yaygın ancak sistemik tutulumu yaklaşık %10-15 düzeylerindedir. Sistemik anaplastik büyük hücreli lenfoma (ABHL)’ nın tersine pkABHL’ da ALK transformasyonu az görülmektedir. (1) Olgu: 71 yaşında erkek hasta, karın ön duvarda yaklaşık 4-5 aylık süreçte 6x3 cm’lik papüler lezyon gelişmesi üzerine başvurdu.23.08.2021 tarihinde yapılan PET-CT de batın orta hatta 11 x 19 mm boyutlu her iki laterale uzanan en kalın yerinde 4-5 mm kalınlığa ulaşan cilt lezyonunda artmış FDG tutulumu (SUV max=7.9) izlendi. 15.08.2019 tarihinde hastanemizde patoloji birimde yapılan immünohistokimyasal değerlendirmede CD3+, CD30+, CD20-, ALK-, DUSP22 Gen mutasyonu – saptandı. Kemik iliği biyopsisinde tutulum saptanmadı. Sistemik tutulumu da olmaması nedeniyle ön planda \"primer kutanöz ALK – anaplastik büyük hücreli lenfoma\" tanısı aldı. Sistemik tedavi düşünülmeyen hasta radyoterapi için yönlendildi. Hastaya 6/9MeV enerjiyle 0,5 cm bolus kullanılarak definitif konformal 40 Gy/20 fr radyoterapi (RT) uygulandı. Grade 1 dermatit izlendi. 1 ay sonraki kontrolünde tam yanıt alındı. 9 ay sonra batın ön duvarda eski tedavi alanının dışında 2 yeni lezyon gelişti. İntralezyonel metotreksat (MTX) dermatoloji kliniğinde uygulandı. MTX tedavisine kısmen yanıt alınan hasta, MTX dirençli kabul edilerek kliniğimize yönlendirildi. İlk RT den 2 yıl sonra her iki yeni lezyonuna yönelik 9 MeV enerjiyle 0,5 cm bolus kullanılarak 40 Gy/20 fr RT uygulandı. Hemen tedavi bitiminde belirgin klinik regresyon saptandı. Gr 1-2 dermatit izlendi. Tartışma: pkABHL nadir görülen hastalıklardandır. Morfolojik olarak pleomorfik, büyük, anaplastik hücrelerden oluşup çoğunlukla CD30+ yüzey antijeni vardır. Klinikte soliter veye multipl, gruplar halinde; bazen ülsere olabilen nodül veya papüllerden oluşur. Genelde 60 yaş civarında ve erkek/kadın 2/1 oranında görülür. (2) Özellikle ekstremite, gövde ve baş boyun tutulmaktadır. Tedavi bölgesi dışında cilt nüksleri sık görülür. Yavaş seyirli ve iyi prognozlu bir hastalıktır. En sık sistemik tutulum bölgesi bölgesel lenf nodlarıdır. 5 yıllık sağkalım bölgesel lenf nodu tutulsa bile %95 tir. Soliter ve lokalize hastalığın tedavisinde cerrahi veya radyoterapi primer tedavi seçenekleridir. (3,4) pkABHL radyosensitif bir tümördür. Genellikle yapılan çoğu çalışmada kutanöz lenfomalarla birlikte ele alınmış olup 24-36 Gy RT, bazı çalışmalarda ise 40 Gy/20 fr RT uygulanmış ve tam yanıt alınmıştır. Genellikle 6-9MeV enerji ve 0.5-2 cm bolus kullanılmıştır. Radyoterapi iyi tolere edilmektedir ve çoğunlukla grade 1-2 yan etki izlenmiştir. (5,6) Sistemik tedavide CHOP ve CVP rejimi, metotreksat, brentuximab vedotin ve diğer ajanlar kullanılabilir ve yanıt oranları yüksektir. (7) Olgumuzda literatürle uyumlu olarak radyoterapiye çok iyi yanıt alınmıştır ve farklı cilt alanlarında yineleme olmuştur. Sonuç: pkABHL nadir görülen bir hastalık olup radyosensitif olması nedeniyle lokal hastalıkta primer seçeneklerden biridir. 24-40 Gy ortalama RT dozu güvenli şekilde uygulanabilmektedir. Anahtar kelimeler: primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma
Keywords: Tıp; Sağlık Bilimleri; Medicine; Health Sciences; Klinik Tıp (MED); Klinik Tıp; Clinical Medicine (MED); CLINICAL MEDICINE