Paraneoplastik serebellar dejenerasyon - FİLİZOĞLU, NUH; ÖNEŞ, TUNÇ; ENGÜR, CEREN ÖZGE; KESİM, SELİN; ÖZGÜVEN, SALİH; TUROĞLU, HALİL TURGUT; ERDİL, TANJU YUSUF; BALABAN GENÇ, ZEYNEP CEREN (My University, 2022)
Amaç: Paraneoplastik serebellar dejenerasyon (PSD), metastazdan ziyade neoplazmaya karşı gelişen immün aracılı yanıtın bir sonucu olarak ilerleyici serebellar disfonksiyon ile karakterize nadir görülen bir paraneoplastik sendrom türüdür. Bu olgu sunumunda florodeoksiglukoz (FDG) pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi’de (PET/BT) yaygın serebellar FDG tutulumu gösteren ve PSD ile başvuran bir okült meme kanseri olgusunu sunuyoruz. Yöntem: Altmış dört yaşında kadın hasta 2 haftadır ilerleyici dizartri, ataksi, nistagmus, baş ağrısı ve yürüme bozukluğu şikayetleri ile başvurdu. Klinik muayene serebellar bulgular açısından pozitifti. Vasküler etiyolojiden şüphelenilerek beyin BT çekildi ancak yaşına göre normal bulundu. Rutin kan tetkikleri ve beyin omurilik sıvısı incelemesinde speisifik bir bulgu yoktu. Beynin Kontrastlı Manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) yapıldı ve serebellumda yaygın kontrast artışı görüldü. PSD’den şüphelenildi ve malignite araştırmak için torasik, abdominal BT ve mamografi çekildi ancak hepsi normal bulundu. Hastadan onkonöral antikorlar bakıldı ve PCD’ye özgü anti-Yo antikorları bulundu. Ardından, altta yatan maligniteyi bulmak için tüm vücut FDG PET/BT görüntüleme yapıldı. Bulgular: FDG PET/BT’de serebellar hemisferlerde ve vermiste difüz ve yüksek düzeyde FDG tutulumu ve sağ aksiller bölgede orta derecede hipermetabolik lenf düğümü görüldü; ancak meme parankiminde patolojik karakterde FDG tutulumu gösteren bir lezyon saptanmadı. Daha sonra sağ aksiller lenf nodundan biyopsi alındı ve histopatoloji cerb B2 pozitif, progesteron ve östrojen reseptörleri negatif meme kanseri metastazı ile uyumlu bulundu. Bu bulgulara dayanarak okült meme kanserine bağlı PSD tanısı konuldu ve doksorubisin-dosetaksel-trastuzumab-pertuzumab tedavisi başlandı. Dört kür kemoterapiden sonra, takip FDG PET/BT’de serebellar hipermetabolizmanın tamamen gerilediği görüldü. Sonuç: PSD, maligniteye karşı bağışıklık sistemi tarafından tetiklenen, nadir görülen bir merkezi sinir sistemi bozukluğudur. Hastalar tipik olarak subakut serebellar ataksi, dizartri, diplopi ve vertigo geliştirir. PSD, Purkinje hücrelerinin yoğun kaybı, serum ve beyin omurilik sıvısında oldukça spesifik antinöronal antikorların varlığı ile karakterizedir. Tümörler tarafından eksprese edilen proteinler, beyincikte Purkinje hücrelerinin T-hücresi aracılı yıkımına yol açan onkonöral antikorların üretimini indükler. Anti-Yo veya Purkinje hücre sitoplazmik antikor tip 1 (PCA-1), PSD’de en yaygın saptanan otoantikor olup, bunu anti-Hu, antiTr, anti-Ri ve anti-mGluR1 takip eder. FDG PET/BT, bilinmeyen primer tümörlerin erken saptanmasında çok önemlidir. Yakın zamanda yayınlanan çalışmaların çoğu, FDG PET/ BT’nin beyindeki hastalığın fonksiyonel nörolojik sonuçlarının ve terapötik müdahalelerden sonra gelen değişikliklerin değerlendirilmesindeki potansiyelini vurgulamaktadır. Bu olgu PSD’nin mevcut durumunu değerlendirmede, primer maligniteyi saptamada, hastalığın evrelenmesinde ve sonrasında takipte FDG PET/BT’nin önemini göstermektedir.
Keywords: Tıp; Dahili Tıp Bilimleri; Nükleer Tıp; Sağlık Bilimleri; Medicine; Internal Medicine Sciences; Nuclear medicine; Health Sciences; Klinik Tıp (MED); Klinik Tıp; TIP, GENEL & DAHİLİ; RADYOLOJİ, NÜKLEER TIP ve MEDİKAL GÖRÜNTÜLEME; Clinical Medicine (MED); CLINICAL MEDICINE; MEDICINE, GENERAL & INTERNAL; RADIOLOGY, NUCLEAR MEDICINE & MEDICAL IMAGING; Radyoloji ve Ultrason Teknolojisi; Genel Sağlık Meslekleri; Patofizyoloji; Temel Bilgi ve Beceriler; Değerlendirme ve Teşhis; Radyoloji, Nükleer Tıp ve Görüntüleme; Dahiliye; Aile Sağlığı; Tıp (çeşitli); Genel Tıp; Radiological and Ultrasound Technology; General Health Professions; Pathophysiology; Fundamentals and Skills; Assessment and Diagnosis; Radiology, Nuclear Medicine and Imaging; Internal Medicine; Family Practice; Medicine (miscellaneous); General Medicine