Aort kapak patolojisi olan çocuklarda aort boyutlarının ve elastisitesinin prospektif değerlendirilmesi - Usta, Sinem Altunyuva (My University, 2013)
Çocuk ve erişkinlerdeki aort kapak patolojilerinde aort kökünün ve asendan aortanın dilatasyonu, anevrizmatik genişlemesi ve buna bağlı diseksiyon önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. Çalışmamızda, aort kapak patolojisi olan çocuklarda, aort boyutlarının asendan aorta, arkus aorta, istmus ve desendan aortayı da kapsayacak şekilde büyüme hızının, normal çocuklar ile karşılaştırılması ve büyüme hızındaki değişikliğin, kapak fonksiyonları ve aort duvarının elastik özellikleri ile ilişkisi araştırılmıştır. Kliniğimizde, aort kapak patolojisi tanısı alan çocuklar ile sağlıklı kontrol grubunda, iki boyutlu ekokardiyografi ile aortik anülüs, sinüs Valsalva, sinotubuler bileşke, asendan aorta, arkus aorta, istmus ve diyafram seviyesinde inen aorta boyutları ölçüldü. Ölçümler sistol ve diyastolde tekrarlandı. Doppler ekokardiyografi ile kapak darlık ve yetersizliği değerlendirildi. Kapak gradienti ve kapak alanı hesaplandı. Aort elastisite parametreleri olarak; aortik strain, distensibilite ve beta indeksi hesaplandı. Çalışma ve kontrol grubundaki çocuklar bir yıl süreyle izlendi. Yapılan tüm ölçümler hasta ve kontrol grubundaki her olgu için bir yıl sonra tekrarlandı. Çalışma grubu yaşları 6 ay ile 15 yaş arasında değişen (Ort±SS=8,22±4,35), 18‟i erkek, 8‟i kız 26 aort kapak patolojisi olan çocuktan oluştu. Kontrol grubu yaşları 6 ay ile 16 yaş arasında değişen (Ort±SS=8,3±4,15), 16‟sı erkek, 9‟u kız 25 fonksiyonel üfürüm dışında kardiyak patolojisi olmayan sağlıklı çocuktan oluşuyordu. Çalışmamızda aort kapak patolojileri, erkek çocuklarda (%69) kızlara oranla (%31) daha sık bulundu. En sık görülen aort kapak patolojisi, biküspid aort kapağı (%79) idi. Aort kapak patolojisi olan çocuklarda aort kapak gradientleri, normal çocuklara oranla artmış (sırasıyla Ort±SS=26.75±19.15 mmHg; Ort±SS=6.56±2.4 mmHg; p=0,0001), kapak alanı azalmış olarak bulundu (sırasıyla Ort±SS=1.39±0.34 cm2/ m2; Ort±SS=1,9±0.21 cm2/ m2; p=0,0001). Çalışmamızda hastalarımızın sinüs valsalva (sırasıyla Ort±SS=2.15±0.51 cm; Ort±SS=1.86±0.31 cm; p=0.015) ve asendan aorta (sırasıyla Ort±SS=2.11±0.5 cm; Ort±SS=1.76±0.31 cm; p=0.03) seviyesinde ölçülen aort çapları ve Z değerleri normal çocuklardan genişti. Bir yıllık izlem süresinde kapak patolojisi olan çocuklarda, sağlıklı çocuklara oranla proksimal aorta çaplarında daha hızlı bir artışın olduğu (sırasıyla Ort±SS= %0.2±0.15; Ort±SS= %0.08±0.07; p=0.004) bulundu. Aort kapak patolojisi olan çocuklarda, proksimal aorta elastisitesinin arttığı, duvar sertliğinin ise azaldığı bulundu. Elastisite ile proksimal aort çapı arasında pozitif yönde, sertlik ile proksimal aort çapı arasında negatif yönde bir ilişkinin bulunduğu görüldü. Kapak gradienti ve kapak alanı ile aort çapları arasında anlamlı ilişki bulunmadı. Sonuç olarak, çalışmamızda aort kapak patolojisi olan çocuklarda kapak fonksiyonlarından bağımsız olarak, asendan aortanın geniş olduğu, bunun progresif seyir gösterdiği ve normal popülasyona göre farklı elastik özelliklere sahip olduğu bulunmuştur. Aort kapak patolojisi olan çocukların yakın izlenmesi, olası komplikasyonların erken saptanması ve tedavi zamanlamasının belirlenmesi açısından önemlidir. Aort kapak patolojisi, biküspid aort kapağı, proksimal aorta dilatasyonu, aortik strain, distensibilite, β indeksi

Dilatation of aortic bulb or ascending aorta, aneurismatic enlargement and associated dissection are important causes of morbidity and mortality in pediatric and adult patients with aortic valvular pathologies. We studied the ascending aorta, arcus aorta, isthmus and descending aorta dimensions, aortic elasticity, distensibility and stiffnes index in nonsyndromic children with aortic valve pathologies, in order to understand the relation of aortic dilation with these factors and compare with healty children. Children with aortic valve pathologies and healthy control group were measured the level of aortic annulus, sinus Valsalva, sinotubular junction, ascending aorta, arcus aorta, istmus and descending aorta at the level of the diaphragm, both in systole and diastole. Doppler evaluation of the aortic valve for assesment of stenosis or regurjitation. The valve gradient and area were also calculated. Parameters of aortic elasticity including aortik strain, distensibilite and stiffnes index (β indeks) were calculated. Children in both patient and control groups were followed up for one year. All measurements were performed in patient and control groups at the end of the follow up period. Study group consisted of 26 children with aortic valve pathologies, between 6 month and 18 years of age(Ort±SS=8,22±4,35), 18 of them were boys and 8 were girls, and 25 healty controls within the same age range (Ort±SS=8,3±4,15), 16 of them were boys and 9 were girls. Aortic valve pathologies were more common in males (%69) compared to females (%31) in our study population. Bicuspid aortic valve was determined as the most common aortic valve pathology (%79). Aortic valve gradients were increased ( Ort±SS=26.75±19.15 mmHg versus Ort±SS=6.56±2.4 mmHg; p=0,0001), whereas valve area was descreased (Ort±SS=1.39±0.34 cm2/ m2 versus Ort±SS=1,9±0.21 cm2/ m2; p=0,0001) in children with aortic valve pathologies. Sinus valsalva dimension (Ort±SS=2.15±0.51 cm and Ort±SS=1.86±0.31 cm respectively; p=0.015), and Z value (Ort±SS=2.11±0.5 cm and Ort±SS=1.76±0.31 cm respectively; p=0.03) in the patient population were significantly higher than the control group. The rate of increase in diameters of proximal aorta in children with valvular pathologies was significantly higher than the healthy children (Ort±SS= %0.2±0.15 and Ort±SS= %0.08±0.07 respectively; p=0.004). The elasticity of proximal aorta was increased and wall stiffnes was decreased in children with aortic valve pathologies. A positive correlation was determined between elasticity and diameter of proximal aorta, and a negative correlation was determined between stiffnes and proximal aorta dimension. The dimension of ascending aorta and sinus Valsalva did not correlate to the valve gradient. In conclusion, proximal aorta was enlarged independently of valvular functioning in children with aortic valve pathologies in our study and this enlargement was progressive with different elastic features compared to the normal population. Key Words: aortic valve pathologies, bicuspid aortic valve, dilatation of proximal aorta, aortic strain, distensibility, β index (stiffnes index).
Keywords: Çocuk Hastalıkları; Çocuk Kardiyolojisi; Çocuk Sağlığı; Kardiyoloji