Epiteloid sarkom, sinoviyal sarkom, berrak hücreli tendom sarkomu,alveolar yumuşak kısım sarkomu

Abstract

Yumuşak doku sarkomlarının en sık karşımıza çıkan üç tipi malin fibröz histiositom (pleomorfik sarkom), rabdomyosarkom ve liposarkom olmakla beraber, bunları takip eden ve görülme sıklığı çok daha az olan epiteloid sarkom, sinoviyal sarkom, berrak hücreli tendon sarkomu ve alveoler yumuşak kısım sarkomu gibi diğer tipleri de mevcuttur. Genellikle yavaş bir klinik seyre sahip olan bu nadir sarkomların tanıları çoğu olguda gecikebilmektedir. Diğer ortak bir özellikleri ise uzak organ metastazı yapma olasılıklarının yüksek olmasıdır. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), bu tümörlerin tanı, evreleme, cerrahi planlama ve tedavi sonrası takip aşamalarında en önemli görüntüleme yöntemidir. Kesin tanı esas olarak histopatolojik inceleme ile konmakla beraber, immunoreaktif özellikler ve kromozomal anormallikler de yol gösterici olabilir. Geniş veya radikal rezeksiyonlar, diğer yumuşak doku sarkomlarında olduğu gibi, bu nadir sarkomlarda da tedavinin esasını oluşturur. Preoperatif veya postoperatif radyoterapi sıklıkla, sistemik kemoterapi ise bazen tedaviye eklenir. Belirli lokalizasyonlar, tümörün cerrahi sonrası tekrarlaması ve uzak metastazlar kötü bir prognozu işaret eder.The three most common types of soft tissue sarcomas are malignant fibrous histiocytoma (pleomorphic sarcoma), rhabdomyosarcoma and liposarcoma followed by less frequently seen epitheloid sarcoma, synovial sarcoma, clear cell sarcoma and alveolar soft part sarcoma. Because all these infrequently seen sarcomas show a slow clinical progression their diagnosis can be delayed. Another common feature of these tumors is their tendency to metastasize both regionally and distantly. Magnetic resonance imaging (MRI) is the most important imaging modality for diagnosis, staging, surgical planning and follow-up after treatment. Meanwhile definitive diagnosis relies on histopathologic examintion and also some immunoreactive features and chromosomal abnormalities that this tumors show is another helpful clue. Like other soft tissue sarcomas the wide or radical resection is the mainstay treatment of this infrequent tumors. Preoperative or postoperative radiotherapy is usually added to the treatment and sometimes systemic chemotherapy is also applied. Certain anatomical locations, recurrence after surgery and the existence of visceral metastasis are all poor prognostic signs.