Asimetrik lobar dejenerasyonlar: Klinik, nöropsikolojik, görüntüsel veriler

Abstract

Bilimsel zemin: Asimetrik lobar dejenerasyonlar, bir ya da birden fazla beyin lobunu öncelikli etkileyerek, ilerleyici dil, ve/veya davranış ve/veya bilişsel fonksiyon bozukluğu yaratan klinik sendromlardır Amaç: Asimetrik lobar dejenerasyonu olan ve 'Frontotemporal Lobar Dejenerasyon Uzlaşı Kriterleri'ne göre bir veya birden fazla klinik sendromun birlikte görüldüğü 5 olgunun klinik, nöropsikolojik ve görüntüleme özelliklerini tartışılmaktadır. Tartışma: Asimetrik lobar dejenerasyonlara bağlı gelişen demanslar, Alzheimer hastalığından sonra en geniş dejeneratif demans grubunu oluşturmaktadır. Frontotemporal lobar dejenerasyonlar içinde sadece frontal lob demansı değil ilerleyici dil bozukluğu ve kortkobazal dejenerasyon da bulunmakta ve sendromlar arasında klinik ve patolojik birliktelikler görülmektedir. Klinik sendromlar arasındaki ilişkinin bilinmesi tanı ve tedavi açısından önemli olmaktadır.

Scientific background: Asymmetric lobar degenerations are clinical syndromes which affect primarily one or more than one cerebral lobe and result progressive language and/or behaviour and/or cognitive dysfunction. Objectives: We report the clinical, neuropsychological and neuroimaging results of 5 patients with asymmetric lobar degeneration an one or more than one clinical syndrome according to Frontotemporal Lobar Degeneration: A Consensus oh Clinical Diagnostic Criteria. Discussion: Asymmetric lobar degeneration may be one of the largest entities after Alzheimer Disease to cause dementia. Not only frontal lobe dementia but also progressive language disorder and corticobasal degeneration syndrome can be produced by frontotemporal lobar degeneration and both clinical and pathological overlap of the syndromes can be seen. The recognition of the relationship between the clinical syndromes has important implications in the diagnosis and treatment of dementias.