FDG PET/BT ile saptanan izole skapular lezyonlu langerhans hücreli histiyositoz

Abstract

Amaç: Langerhans hücreli histiyositoz (LHH), çoğunlukla pediyatrik hastalarda ortaya çıkan nadir bir hastalıktır ve yetişkinlerde multisistem veya multifokal hastalığın bir parçası olarak görülmektedir. Olguların sadece %7,3’ü tek bir kemik lezyonu olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu olgu sunumunda F-18 florodeoksiglukoz (FDG) pozitron emisyon tomografi/ bilgisayarlı tomografi (PET/BT) ile saptanan izole skapular lezyonu olan bir LHH olgusı sunuldu. Yöntem: Ankilozan spondilit teşhisi konulan 48 yaşındaki bir erkek hasta, sağ omuz ağrısı nedeniyle hastanemize başvurdu. BT’de omuz bölgesinde ağrıya neden olabilecek lezyon görülmedi (A). İlk BT’sinden altı ay sonra, ağrısının ilerlemesi nedeniyle başka bir BT daha çekildi ve sağ skapulada litik bir lezyon ortaya çıktı (B). Skapular metastazı veya primer kemik maligniteleri şüphesiyle FDG PET/BT çekildi. Bulgular: FDG PET/BT’de sağ skapulada 20x8 mm boyutunda yoğun hipermetabolik litik lezyon (C, D, E, F, G) ve vücudun geri kalanında fizyolojik FDG dağılımı görüldü. Kemik biyopsisi yapıldı ve histopatolojik incelemede S100, CD1a ve CD68 pozitif histiyosit proliferasyonu saptandı ve izole skapular lezyonu olan LHH tanısı konuldu. Sonuç: LHH, patolojik langerhans hücrelerinin anormal klonal proliferasyonu ve birikimi ile karakterize nadir bir hastalıktır. LHH’nin klinik görünümü, izole benign lezyonlardan multisistemik agresif lezyonlara kadar değişir. Herhangi bir organ etkilenebilmesine rağmen, LHH’deki en yaygın tutulum yerleri kemiklerdir. Osteoklast benzeri çok çekirdekli dev hücrelerin birikmesi kemiğin nekrozuna neden olur ve sonuç olarak osteolitik lezyonların oluşumuna yol açar. En yaygın tutulum bölgesi kafa kemikleri (%27) olmakla birlikte femur, humerus, vertebralar, kostalar ve mandibula gibi diğer kemiklerin tutulumu da sıklıkla görülür. LHH’nin izole kemik lezyonu iyi prognoz göstergesidir ve lezyon, tedavi türünden bağımsız olarak kendiliğinden geriler. Bu nedenle, LHH tedavisinde en önemli kısım, olguyu doğru bir şekilde sınıflandırmaktır. FDG PET/BT’nin LHH’li hastalarda tarama ve takipte önemi iyi bilinmektedir. LHH’nin, FDG PET/BT’de nispeten yüksek SUV değerleri sergilediği ayrıca bilinmektedir. Yaygın hastalığın bir parçası olarak skapular lezyonun varlığı önceki yayınlarda bildirilmiş olmasına rağmen, sadece skapulayı içeren izole bir LHH olgusı daha önce bildirilmemiştir.