Düşük dereceli Hodgkin dışı lenfoma nedeniyle verilen fludarabin, deksametazon ve siklofosfamid sonrası hayatı tehdit eden bir akut tümör lizis sendromu

Abstract

Akut tümör lizis sendromu (ATLS), hızlı çoğalan neoplazik hücrelerin destriksiyonuna bağlı olarak ortaya çıkan bir klinik tablodur. Klinik olarak hiperfosfatemi, hiperpotasemi, hiperürisemi, hipokalsemi ve sıklıkla akut oligürik böbrek yetersizliği ile karekterizedir. ATLS, Burkitt lenfoma, akut lenfoblastik lösemi ve diğer yüksek dereceli lenfomalarla birlikte daha sık bildirilmesine rağmen kronik lenfositik lösemi ve nadiren solid tümörler ile de bildirilmiştir. ATLS genellikle tedavi sırasında ya da kısa bir süre sonra (1-5 gün) ortaya çıkmaktadır. Yüksek ürik asit düzeyi ve yüksek laktat dehidrogenaz düzeyi (>1500 U/L) hem tümör yükünü hem de tedavi sonrası ATLS riskini yansıtmaktadır. Bu sendromun tedavisinde riskten haberdar olmak ve önlem almak birinci basamağı oluşturmaktadır. Yoğun önlemlere rağmen, ATLS nadiren anürik böbrek yetersizliğine yol açacak derecede ağır ortaya çıkabilmektedir. Dializ erken dönemde düşünülmeli ve tercihen hemodiyaliz kullanılmalıdır. Fludarabin ile daha önceden düşük dereceli HDL (hodgkin dışı lenfoma) ve kronik lenfositik lösemi'de ATLS nadir olmakla birlikte bildirilmiştir. Ancak fludarabinin birtakım hastalıklarda ayaktan hasta takibi sırasında verildiği dikkate alınırsa, klinisyenlerin tedavi öncesi bazal biyokimyasal tarama ve tedaviyi takiben klinik seyirden haberdar olmaları gerekmektedir. Önemli bir diğer nokta da fludarabine bağlı ATLS'nin net bir ön göstergesi olmayışıdır. Sonuç olarak ATLS acil ve ha-yatı tehdit eden bir klinik tablodur. ATLS gelişmesini önlemek için yeterli hidrasyon ve allopurinol uygulanmalıdır. ATLS geliştikten sonra ise destek tedavisiyle birlikte acil olarak diyaliz planlanmalıdır. Burada düşük dereceli HDL nedeniyle ayaktan verilen fludarabin, deksametazon, siklofosfamid sonrası gelişen ATLS vakasını literatür bilgileri altında tartışarak bu sendromun önemini vurgulamaya çalıştık.

Acute tumoi lysis syndrome (ATLS) is a clinical entity that is caused by the mass destruction of a large number of rapidly proliferating neoplastic cells. It is clinically characterized by hyperphospha-temia, hyperkalemia, hyperuricemia, hypocalcemia, and often with acute oliguric renal failure. This syndrome is typically seen after the treatment of Burkitt's lymphoma, acute leukemia and high grade lymphoma. However, it can rarely be seen with chronic lymphocytic leukemia (CLL) and solid tumours. ATLS usually occurs during or 1-5 days after the chemotherapy. High serum LDH (>1500 U/l) and uric acid levels reflect the tumor mass and can predict the ATLS. Being aware of the risk of developing ATLS and taking the necessary precautions is the first step in the treatment of this syndrome. In spite of all the precautions, ATLS can rarely occur as severely as to cause anuric acute renal failure. Dialysis should be considered at the early stage and hemodialysis should be preferred. Altough it may be seen rarely, ATLS due to fludarabine in low grade lymphoma and CLL, has been already reported before. Since fludara-bine is usually given on an outpatient basis, physicians should know the biochemical values before the treatment and observe the clinical progress after the treatment. Another important aspect is that there is no predictable indicator of fludarabine dependent ATLS. In conclusion, ATLS is an emergent and life threatining clinical syndrome. Sufficient hydration and allopuri-nol should be applied to prevent ATLS. If it develops, supportive therapy and dialysis should be planned urgently. In this article, we report here a life theratining ATLS that has been developed in a 65-year old patient with low grade lymphoma who received fludarabine, dexamet-hasone and cydophosphamide as outpatient.