İntraabdomi̇nal dezmoplasti̇k küçük yuvarlak hücreli̇ tümör:olgu sunumu

Abstract

Giriş ve Amaç: Dezmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör (desmoplastic small round cell tumor-DSRCT) en sık olarak adölesan-genç erkeklerde görülen ve genellikle abdomen yerleşimli nadir fakat oldukça agresif seyirli yumuşak doku sarkomudur(1,2). Biz bu olgumuzda intrabdominal DRSCT görüntüleme bulgularını tartışmayı amaçladık. Olgu Sunumu: Bilinen hastalığı olmayan 11 yaş erkek hasta son 2 ayda 8 kilo kaybı, aralıklı karın ağrısı,iştahsızlık ile dış merkeze başvurmuş. Biyokimya sonuçlarında kreatinin değerinin 6.5 (mg/dL) bulunması üzerine hastanemiz çocuk nefroloji bölümüne yönlendirilmiş. Sistem sorgulamasında B semptomları tariflemeyen hastanın batın ultrason (USG) incelemesinde karaciğerde solid heterojen ekojenitede kitlesel lezyonlar ve bilateral grade 2 hidroüreteronefroz saptandı. Kontrastlı batın bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde karaciğerde en büyüğü 4 cm boyutunda solid heterojen kitlesel lezyonlar, karaciğer yüzeyinde scallopinge neden olan diffüz peritoneal kalınlaşma mevcut olup ayrıca batında en büyüğü splenik fleksura komşuluğunda içerisinde kalsifikasyon alanları bulunan 5 cm boyutunda olmak üzere çok sayıda peritoneal yumuşak doku lezyonları izlendi (Resim 1). Tariflenen lezyonlar manyetik rezonans incelemesinde(MRI)T1 ağırlıklı sekanslarda heterojen hipointens, T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen hiperintens olup IVKM enjeksiyonu sonrası heterojen kontrast tutulumu göstermiştir (Resim 3,4). Beyin ve toraks kesitsel incelemelerinde metastaz ile uyumlu görünüm saptanmadı. Adölesan erkek olguda batın içi kalsifikasyon içeren yaygın büyük periton kitlelelerin varlığı bizi DSRCT ve lenfoma ön tanılarına yönlendirmiş olup tanısal laparotomi sonrası DSRCT ön tanımız patolojik olarak doğrulanmıştır. Tartışma ve Sonuç: DSRCT, oldukça agresif, nadir peritoneal bir malignitedir. Vakaların büyük çoğunluğunu adölesan-genç erkekler oluşturmaktadır. Lezyonlar genelde abdominal ve pelvik kavite yerleşme eğilimdedir, ekstraabdominal tutulum nadirdir. Abdomende en sık omentum ve periton tutulur. Abdominal tutulumda karakteristik BT bulguları büyük boyutlara dek ulaşabilen heterojen, lobule peritoneal yumuşak doku lezyonlarıdır. MRI incelemesinde tariflenen lezyonlarda desmoplastik reaksiyonu temsil ettiği düşünülen T2 hipointens odaklar izlenebilir (Resim 5). Multiple peritoneal-mezenterik solid yumuşak doku lezyonlarının radyolojik ayırıcı tanısı çok geniştir. Non-Hodgkin lenfoma,mevcut periton kitlelerinin vasküler yapıları sarması ve tedavi öncesi kalsifikasyon içermemesi nedeniyle DSRCTden ayırt edilebilir. Rabdomyosarkom, daha erken çocukluk döneminde görülmektedir ve genellikle prostat veya mesane orjinli kalsifikasyon içermeyen büyük pelvik kitle ile başvurmaktadır. Malign mezotelyoma ise adölesan yaş grubunda nadiren görülmesine rağmen dominant kitle olmaksızın mezenterik, peritoneal kitle-kalınlaşma ile seyreder. Nöroblastom büyük oranda vasküler yapıları çevreleyen kalsifiye retroperiton kitlesiyle başvurmakta olup DSRCTye göre daha erken yaşlarda görülür ve periton metastazları kalsifikasyon içermez. Ancak adölesan erkek hastada belirli bir organdan köken almayan kalsifikasyon içeren yaygın büyük periton kitlelelerin varlığı DSRCT açısından şüphe uyandırmalıdır (3). Tanı core veya eksizyonel biyopsi ile konulmaktadır. DRSCT tedavisinde debulking cerrahisine ek olarak KT-RT denenmekte olup prognozu kötüdür (5). Sonuç olarak, görüntüleme bulgularının desteklediği adölesan-genç erkek olgularda bu tanıdan şüphelenilmesi son derece önemlidir.