Prenatal diagnosis and management of bilateral renal agenesis

Abstract

Bilateral renal agenezi veya Potter sendromu nadir görülen lethal, konjenital bir anormalliktir. Anormal oluşumun prenatal tanısı ultrason araştırmasiyle yapılır. Güvenilir bir tanı için yüksek rezolüsyonlu ultrason cihazına ve deneyimli bir hekime ihtiyaç vardır. Çünkü gebeliğin terminasyonu veya devamı verilecek olan bu karara bağlıdır. Ultrason muayenesinde ileri derecede oligohidramnios bulunması, fetal böbreklerin ve idrar torbasının görülmemesi bilateral renal agenezi tanısı için çok önemlidir. Ayrıca fetüsün hipoplazik güğüs kafesi, deforme kafa biçimi, prematürite, makadi prezentasyon ve gebelik haftasına göre gelişmesi geri kalmış fetüs, intrauterin tanıyı tamamlayan önemli bulgulardır.Bilateral renal agenesis or Potter's syndrome is a rare lethal congenital disorder. A reliable prenatal diagnosis is extremely important, since it may offer options for pregnancy termination or may change obstetric management in the third trimester. The diagnosis was based on severe oligohydramnios, unrecognizable fetal kidneys and bladder on ultrasound. Ultrasonic evidence of a hypoplastic thoracic cage, an abnormally shaped fetal head, prematurity, breech presentation, and small size for gestational age provided further support for the intrauterine diagnosis. Postmortem examination confirmed the diagnosis.