Tanısı Oldukça Gecikmiş Bir İmmün Yetmezlik Olgusu: Good's Sendromu

Abstract

Good's sendromu (GS), timoma ve immün yetmezliğin birlikteliği ile karakterize oldukça nadir bir hastalıktır. Altmış altı yaşında kadın hasta alt solunum yolu enfeksiyonu ve hipoksemik solunum yetmezliği tanılarıyla kliniğimize yatırıldı. On iki yıl önce mediastinal kitle nedeniyle opere edilmiş ve iyi diferansiye timik karsinom saptanmıştı. Son yıllarda sık alt solunum yolu enfeksiyonları öyküsü mevcuttu. Eski akciğer görüntülemelerinde tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarını düşündüren bronşektazi, peribronşial kalınlaşmalar ve yer değiştiren nodüller saptandı. Hastanın öyküsü, klinik ve radyolojik bulguları sonucunda immün yetmezlik ön tanısı ile istenen immünglobulin (Ig) paneli ve lenfosit aktivitesi değerlendirmesinde, IgG seviyesi ve T lenfosit aktivitesinde düşüklük saptandı ve timoma ve immün yetmezlik birlikteliği olarak 'Good's sendromu' tanısı konuldu. On dört gün antibiyoterapi sonunda düzelme sağlanan hasta immünoloji kliniğine yönlendirilerek taburcu edildi. İmmünoloji tarafından intravenöz immünglobulin ve proflaktik trimetoprim sulfametoksazol tedavisi başlanan hastanın enfeksiyon atakları azaldı. Tedavinin ikinci yılında stabil olarak takip edilmektedir.

Good's syndrome is a rare disease which is characterized by association of a thymoma and immunodeficiency. A 66-year-old woman was admitted with the diagnosis of lower respiratory tract infection and hypoxemic respiratory failure. Twelve years ago, she was operated for a mediastinal mass, and a welldifferentiated thymic carcinoma was detected. She had a history of frequent recurrent lower respiratory tract infections. There were bronchiectasis, peribronchial thickening, and migratory nodules in past chest radiographs, suggesting recurrent pulmonary infections. Immunoglobulin (Ig) panel and lymphocyte activity were assessed with a preliminary diagnosis of immune deficiency. Decreased IgG levels and T lymphocyte activity were detected, and she was diagnosed with Good's syndrome. The patient showed clinical improvement at the end of a 14-day antibiotic therapy and was discharged to be referred to the immunology clinic. The infection episodes were reduced following intravenous immunoglobulin treatment, and prophylactic sulfamethoxazole trimethoprim treatment was initiated by the immunology clinic. She is still stable in the second year of followup.