İzole sakral tutulum gösteren paget hastalığı

Abstract

Amaç: Paget hastalığı (PH) genellikle ileri yaşlarda görülen, anormal kemik yapımı ve yıkımı ile karakterize, benign bir kemik hastalığıdır. PH genellikle asemptomatik olup tüm vücut kemik sintigrafisi taramasında rastlantısal olarak tanı konmaktadır. Pelvik kemikler en sık etkilenen kemiklerdir, bunu vertebra, kraniyal kemikler, femur, skapula, tibia ve humerus takip eder. Bununla birlikte izole sakrum tutulumu nadirdir. Bu olgu sunumunda rastlantısal olarak kemik sintigrafisi ile saptanan sakral tutulum gösteren PH bulguları sunuldu. Yöntem: Diyabetik ayak yarası nedeniyle takip edilen 60 yaşındaki erkek hasta, osteomiyelit araştırılması amacıyla üç fazlı tüm vücut kemik sintigrafisine refere edildi. Bulgular: Sol krurusta kan akımı artışı ve hiperemi izlense de kemik fazında patolojik karakterde aktivite tutulumu izlenmediğinden ön planda yumuşak doku enfeksiyonu ile uyumlu bulundu. İlginç olarak, pelvik kemiklerde sakrumda çok daha belirgin olmak üzere sakral tutulumlu PH ile uyumlu olabilecek orta-yoğun osteoblastik aktivite artışının eşlik ettiği litiksklerotik lezyonlar izlendi. Sonuç: PH’nin üç fazı vardır: Erken litik faz, hem osteoblastik hem osteoklastik aktivite olan karma faz ve geç sklerotik faz. Kemik sintigrafisi patognomonik paternler ile PH tanısı koymada, kırık gibi komplikasyonları taramada ve tedaviye yanıtı izlemede önemli bir görüntüleme yöntemidir. Aktif fazda osteoblastik aktivite artışı görülürken tek foton emisyon bilgisayarlı tomografi/bilgisayarlı tomografi görüntülerinde kemikte ekspansiyon, kortikal kalınlaşma ile litik-sklerotik alanlar görülür. Hemipelvis tutulumu PH için karakteristik bir tutulum paterni olsa da literaturde izole sakrumu etkileyen PH olguları çok sınırlıdır. Tipik sintigrafik bulguların saptanması halinde, atipik yerleşim gösteren PH ayırıcı tanıya alınmalıdır.