Publication: Akustik Nörinomlar
Abstract
Genellikle VIII. kranyal sinirin süperior vestibüler dalından kaynaklanan akustik nörinomlar erişkinlerde en sık görülen intrakranyal schwannomlardır. Çocukluk çağında nadir görülürken, büyük çoğunluğu Nörofibromatozis Tip-2 (NF2) ile ilişkilidir ve bilateraldir. İlk belirtisi genellikle işitme kaybıdır. Yıllık büyüme oranları oldukça düşük olsa da geç dönemde fasiyal paralizi ile birlikte diğer kranyal sinir tutulumları, serebellar bası bulguları, hidrosefali ve beyin sapı basısı görülebilir. İşitmenin değerlendirilmesi için GardnerRobertson modifiye işitme skalası, postoperatif dönemde fasiyal sinir fonksiyonları takibi için ise House-Brackmann derecelendirmesi uygundur. Boyutlarına göre Yaşargil sınıflaması, tümör uzanımına göre ise Samii sınıflaması yaygın olarak kullanılmaktadır. Akustik nörinomda tanı için altın standart kontrastlı manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tetkikidir. Pontoserebellar alanda yerleşik, yuvarlak, internal akustik kanala çan şeklide uzanımı olan, çoğu zaman yoğun ve homojen kontrast tutulumu gösteren tümörlerdir. Tedavide konservatif izlem, mikrocerrahi eksizyon ve stereotaksik radyocerrahi seçilebilir. Hastanın yaşı ve genel durumu, işitmesinin olup olmaması, diğer kranyal sinir bulguları, hidrosefali, beyin sapı basısı bulguları tedavi seçiminde göz önünde bulundurulacak faktörler olmalıdır. Genç ve çok küçük boyutta tümörü olan hastalarla birlikte, ileri yaş hastalarda, hayati tehdit oluşturmayan tümörlerin takibi önerilmektedir. Stereotaksik radyocerrahi 3 cm'den küçük tümörler için oldukça etkin iken, daha büyük tümörlerde etkinliği azalmaktadır. Ancak gelişen teknoloji ile yan etkiler azalmıştır ve kullanımı giderek daha yaygın hale gelmektedir. Bilateral ve NF2 ile ilişkili olgularda ise etkinliği düşüktür. Cerrahi tedavi her boyutta tümörde uygulanabilir, ancak 2,5 cm ve altı tümörlerde işitme ve fasiyal sinir fonksiyonları daha iyi korunabilmektedir. Büyük tümörlerde subtotal eksizyon ve sonrasında stereotaksik radyocerrahi son dönemde kabul edilen bir yaklaşımdır.
Acoustic neurinomas are the most frequent intracranial schwannomas in adults and they usually arise from superior vestibular branch of 8th cranial nerve. They are rare in pediatric population, which are usually bilateral and associated with Neurofibromatosis Type 2 (NF2). They usually present with hearing loss. Although their annual growth rate is thought to be very slow, other symptoms assiciated with bigger tumors include: facial nerve palsy, other cranial nerve dysfunctions, cerebellar compression, hydrocephalus and brainstem compression. Gardner-Robertson scale for hearing evaluation and House-Brackmann scale for postoperative facial nerve functions are appropriate for follow-up of these patients. Yaşargil and Samii classifications are two widely used classifications. Gold standard is contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) in diagnosis and cerebellopontine location, oval and welldefined contours, extention into internal acoustic meatus, homogeneous enhancement are typical findings. Conservative treatment, surgical excision and stereotactic radiosurgery are tools in management. Patient age and medical condition, hearing status, other cranial nerve functions, hydrocephalus and brainstem compression must be evaluated when deciding treatment options. Young patients with very small tumors and elder patients with tumors that does not pose fatal danger are good candidates for conservative treatment. Stereotactic radiosurgery is known to be very effective with tumors smaller than 3 cm, but it can also be used with larger tumors. It is far less effective with tumors associated with NF2. Surgical excision can be used for every patient although hearing and facial preservation is best accomplished with tumors smaller than 2.5 cm. Subtotal excision followed by stereotactic radiosurgery is suggested for large acoustic neurinomas recently.
Acoustic neurinomas are the most frequent intracranial schwannomas in adults and they usually arise from superior vestibular branch of 8th cranial nerve. They are rare in pediatric population, which are usually bilateral and associated with Neurofibromatosis Type 2 (NF2). They usually present with hearing loss. Although their annual growth rate is thought to be very slow, other symptoms assiciated with bigger tumors include: facial nerve palsy, other cranial nerve dysfunctions, cerebellar compression, hydrocephalus and brainstem compression. Gardner-Robertson scale for hearing evaluation and House-Brackmann scale for postoperative facial nerve functions are appropriate for follow-up of these patients. Yaşargil and Samii classifications are two widely used classifications. Gold standard is contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) in diagnosis and cerebellopontine location, oval and welldefined contours, extention into internal acoustic meatus, homogeneous enhancement are typical findings. Conservative treatment, surgical excision and stereotactic radiosurgery are tools in management. Patient age and medical condition, hearing status, other cranial nerve functions, hydrocephalus and brainstem compression must be evaluated when deciding treatment options. Young patients with very small tumors and elder patients with tumors that does not pose fatal danger are good candidates for conservative treatment. Stereotactic radiosurgery is known to be very effective with tumors smaller than 3 cm, but it can also be used with larger tumors. It is far less effective with tumors associated with NF2. Surgical excision can be used for every patient although hearing and facial preservation is best accomplished with tumors smaller than 2.5 cm. Subtotal excision followed by stereotactic radiosurgery is suggested for large acoustic neurinomas recently.