Rabdomyosarkom dışı yumuşak doku tümörlerimiz

Abstract

İRİŞ: Yumuşak doku sarkomları, çocuklardaki tüm malignitelerin %6’sını, solid tümörlerin ise %20’sini oluşturur. İskelet kasına farklılaşma yeteneğine sahip mezenkimal hücelerden kaynaklanan rabdomyosarkom (RMS) ve yine primitif mezenkimal dokulardan gelişip heterojen malign hücrelerden oluşan RMS dışı yumuşak doku tümörleri olmak üzere iki grupta incelenir..Çocukluk çağı solid tümörlerinin yaklaşık %3 ünü oluşturan bu nadir tümör grubu en çok 5 yaş altında görülür, lokal invazyon ile lokal rekürrens sıktır ve bu tümörlerin erkeklerde görülme sıklığı 1.2 kat artmıştır. Bu çalışmada, kliniğimizde takip ve tedavi ettiğimiz RMS dışı yumuşak doku sarkomlarımızın özellik ve prognozlarını retrospektif olarak incelemeyi amaçladık MATERYAL-METOT: Çalışmamızda Aralık-2012 ile Ocak-2019 tarihleri arasında merkezimizce tedavi ve takip edilen RMS dışı yumuşak doku sarkom tanılı 17 hasta retrospektif olarak incelenmiştir. BULGULAR: Hastalarımızın yaş ortalaması 97 aydır ve erkek/ kız= 7/10 dur. Patolojik tanıları ; 3 fibrosarkom, 3 synovial sarkom, 2 malign periferik sinir kılıfı tümörü, 2 indiferansiye sarkom, ve birer olgu olarak jüvenil ksantogranülom, lipoblastom, liposarkom, primitif miksoid mezenkimal tümör, iğsi hücreli sarkom, anjiosarkom ile alveoler yumuşak doku sarkomu şeklindedir. Tanı anında tüm sinovial sarkomlu hastalar, bir malign periferik sinir kılıfı tümörü, bir jüvenil ksantogranülom ve bir fibrosarkom tanılı hasta olmak üzere toplamda 6 (%35.2) hastanın metastatik olduğu saptanmıştır. Tedavide 4 (%23.5) hastamıza sadece cerrahi uygulanmış ve ek tedavi gerekmemiştir. Cerrahi ile beraber 6 (%35.2) hastamıza sadece kemoterapi, kalan 7 (%41.1) hastamıza bunlara ek olarak radyoterapi de verilmiştir. Takipte, tedavi kesiminden ortalama 5.3 ay sonra 3 (%17.6) hastamız nüks etmiştir . Halen tedavisi devam etmekte olan 4 hastamız mevcut olup üç hasta ex olmuştur. Ex olanların ikisi başta metastatik olan hastalardır ve nüksten sonra kaybedilmişlerdir. On hastamız tam remisyonda olarak izlenmektedir. SONUÇ: RMS dışı yumuşak doku sarkomları histopatolojik olarak çok geniş bir spektrumdadır. En yaygın alt türler pediatrik yumuşak doku sarkomlarının %10’unu oluşturur. Prognoz hastalığın evresine, tümörün histolojik alt tipine, tümörün büyüklüğüne ve rezeksiyonun derecesine bağlıdır. Metastaz varlığı hastalığı yüksek risk grubuna sokar; bu grubun sağ kalım oranı yaklaşık %15’tir. Bizim hasta grubumuzda da 6 hastanın tanı anında metastatik olduğu görülmüştür. Tedavi planı olarak cerrahi ile beraber kemoterapi ve radyoterapi uygulanan bu hastalardan 2 tanesi takipte nüks sonrasında kaybedilmiştir. Bu bilgi, literatür bilgisi ile uyumludur ancak olgu sayımızın azlığı istatistiksel analizlerimizi zorlaştırmaktadır. Tanı anında tümör çapının >5 cm olduğunun bilinmesi veya rezeke edilemeyen tümöre sahip metastatik olmayan hastalık varlığı RMS dışı yumuşak doku sarkomları orta risk grubuna sokmaktadır ve bu grupta beş yıllık sağ kalım oranı %50 olarak bildirilmiştir. Bizim 17 hastalık serimizden 7 tanesi bu gruba girmektedir ki henüz bu grupta kaybedilmiş vakamız yoktur. Literatür bilgisi, tanı anında tam rezeke edilebilen tümör varlığı ile yine tanı anında metastaz olmaksızın <5 cm boyutundaki kitle boyutunun varlığı hastalığın düşük risk grubuna girdiği şeklindedir. Düşük risk hasta grubunda beş yıllık sağ kalımın %90’larda olduğu belirtilmektedir. Bizim vaka serimizde sadece 4 hasta bu gruba dahil olmuştur. Tedavi olarak sadece cerrahi yapılan bu hasta grubunda tüm hastalarımız yaşamlarına hastalıksız devam etmektedir. Hastanın risk grubu belirlenirken tümörün histolojisinin de önemli olduğu bilinmelidir ve yüksek dereceli tümörlerde prognozun daha kötü olduğu şeklinde literatür bilgisi mevcuttur. Literatürde büyük vaka serilerinde RMS dışı yumuşak doku tümörlerinde histolojik alt tiplere göre ayrıntılı sağ kalım verilebilmektedir ancak bizim az sayıdaki vaka serimizde genel olgu sayısının azlığı, hasta grubunun çok farklı tanılardan oluşması ile birlikte her bir tanıdaki hasta sayısındaki yetersizlik nedeni ile ayrıntılı istatistiksel analiz yapılamamaktadır.