Sapho sendromu tanısı alan olgunun Spect/Bt bulguları

Abstract

Olgu: SAPHO sendromu-sinovit, akne, pustulozis, hiperostozis ve osteit karakterize olunan nadir rastalanılan bir hastalıktır. Osteoartiküler ve deri bulguları genellikle aynı anda ortaya çıkmadığından ve doğrulanmış bir tanı kriteri olmadığından, tanı koymak zor olabilir. En sık etkilenen kemikler ön göğüs duvarında (özellikle sternum, klavikulalar ve sternokostoklaviküler eklemler), vertebral kolon ve sakroiliak eklemlerde izlenir. SAPHO için doğrulanmış bir tanı kriteri yoktur, tanı klinik ve radyolojik bulgulara dayanmaktadır. Bizim sunduğumu bu olguda SAPHO sendromunun tek fotonlu emisyon bilgisayarlı tomografi bulgularından bahsettik. Bulgular: On senedir vücudunda döküntü, son bir yıldır da bel,ayak ile el bileklerinde ağrı ve ara ara şişlik şikayetleri olan down sendromlu erkek hasta kliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde aksiller bölge, gövde ve bacaklarda akneiform lezyonlar ve saçlı deride skatrisyel alopesi saptanan olgunun kan tahlillerinde C-reaktif protein ve sedim yüksekliği saptanmıştır ve çekilen manyetik rezonansında bilateral sakroileit bulgusu raporlanan olgu SAPHO sendromu ön tanısıyla kemik sintigrafisine gönderildi. Çekilen tüm vücut tarama ve SPECT/BT görüntülerinde; sternumun korpus sterni düzeyinde lineer tarzda kortikal yoğun artmış metilen difosfonat (MDP) tutulumu (hiperostoz), sol 5. kostanın posterior kolu ile bitişiğindeki vertebranın sol transvers proçesi ile köprüleşme görünümü veren artmış aktivite tutulumları mevcuttu. Ayrıca, solda belirgin her iki kostasternal eklemde, L1-L2 vertebra düzeyinde sol faset ekleminde ve L3 vertebranın sol laminar arkusunda artmış Tc-99m MDP tutulumuları dikkati çekmiştir. Son olarak sol patellar kemikte yoğun karakterde artmış aktivite tutulumu mevcuttu. Sonuç: SAPHO kısaltması 1987 yılında tanıtıldı. Literatürde SAPHO sendromuna ilişkin az sayıda olgu sunumu tartışılmıştır. Osteoartiküler belirtiler; hassasiyet ve bazen etkilenen bölgelerde şişlik ve ateşin olması, SAPHO hastalarında görülen klasik kutanöz lezyonlar arasında palmoplantar püstüloz ve şiddetli akneye rastlanır. Deri lezyonlarının şiddeti değişebilir ve artritin başlamasından önce (olguların %50’sinde), onu takip edebilir veya onunla aynı anda ortaya çıkabilir. Mevcut olgu, kesin bir SAPHO teşhisi koymak için kemik taraması, SPECT-BT görüntüleme ve fizik muayenenin önemini vurgulamaktadır. Anahtar Kelimeler:SAPHO sendromu, kemik sintigrafisi, SPECT/BT