Publication: Çocukluk çağı vasküler benign tümörlerin değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi
No Thumbnail Available
Date
2021-04-18
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Abstract
Amaç: Vasküler benign tümörler arasında yer alan ve en sık olma özelliğini gösteren hemanjiomların sıklığı %5-10 arasında değişmektedir. En sık yerleştiği organ deri olan hemanjiomlar çoğunlukla tek lezyon
şeklinde ortaya çıkar. Patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Lezyonun yerleşim yeri ve boyutuna göre
gelişebilecek major komplikasyonlar kanama, bası bulguları, organ işlev bozukluğu ve kasabach merit
sendromudur. Tedavide steroid ve beta bloker en sık kullanılan ajanlar olup tedavi kararı, lezyonun yeri, boyut ve yarattığı disfonksiyonlara göre verilir. Bu çalışmada, polikliniğimizde, son on yılda hemanjiom nedeni
ile takip edilen olgular geriye dönük olarak değerlendirilmiştir.
Yöntem ve Gereç: Marmara Üniversitesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Bölümünde Ocak 2011- Ocak 2021 yılları arasında başvuran hemanjiom tanılı olgularının dosyaları retrospektif olarak incelendi. Yaş aralığı 0-18
olan, 104 hasta çalışma kapsamına alındı. Hastaların demografik verileri ile prematürite, düşük doğum
ağırlığı varlığı, eşlik eden genetik anomali varlığı, hemanjiom yeri, boyutu, sayısı, eşlik eden diğer organ
tutulumları, tedavisi, tedavi komplikasyonları, tedavi ve/veya tedavisiz izlem sonuçları değerlendirildi.
Bulgular: Yüzdört hemanjiom tanılı olguların kız/erkek oranı 59/45 idi. Yaş ortalaması 12.8 aydı.71 hastada(%68) tek bir hemanjiom mevcut iken;33 hastada(%31) birden fazla hemanjiom mevcuttu. En sık hemanjiom bölgeleri saçlı deri, yüz, dudak, göz kapağı, gövde, sırt, extremiteler, karaciğer idi. 20 hastada (%19)
düşük doğum ağırlığı ve prematürite öyküsü mevcuttu. Tedavisiz izlemle takip edilen 58 hastanın,13’ünde
(%12.5) lezyonlar tamamen kaybolurken, 27 hastanın (%25) hemanjiom boyutları stabil olarak izlendi.Lezyonun boyutu ve yarattığı organ disfonksiyonuna göre tedavi kararı verilen 45 hastaya ilaç tedavisi olarak
propranolol, steroid,sirolimus tedavilerinden en az biri başlandı. 25 hastanın sadece propranolol tedavisi
ile hemanjiom boyutu belirgin küçülürken, 12 hastanınki stabil olarak izlendi. Hiçbir hastamızda tedaviyi
kesmeyi gerektirecek yan etki izlenmedi.
Sonuç: Yaşamın ilk aylarından itibaren en sık görülen benign vasküler lezyon olan hemanjiomun tanı ve tedavisini düzenleyen hekimlerin farkındalıklarını arttırmak,olguların yönetimi,hastaların tedavi ve izlem planları için çocuk hematoloji ve onkoloji işbirliği içinde olmanın gereksiz tedaviyi önlemesi açısından önemli
olduğunu belirtmek istedik.
Description
Keywords
Citation
ARAS S., EKER N., Tufan Taş B., ŞENAY R. E., TOKUÇ A. G., \"Çocukluk çağı vasküler benign tümörlerin değerlendirilmesi: Tek Merkez deneyimi\", Cerrahpaşa Pediatri Günleri, 15 - 18 Nisan 2021